現(xiàn)在輕易不敢生病,小病還要稍微好點(diǎn),如果是大病,很可能會(huì)令整個(gè)家庭千家蕩產(chǎn)。在安徽太和,就有個(gè)出生5個(gè)月的女嬰,由于被查出先天性膽道閉鎖,女嬰的母親決定放棄治療,把孩子給了爺爺奶奶,說(shuō)讓看著辦,不行就扔了。在這里對(duì)孩子的父母不做過(guò)多的評(píng)價(jià),因?yàn)檫@種病情真的很難治療,不站在他們的位置不知道他們的痛苦,那么先天性膽道閉鎖是怎么回事呢?
安徽太和,一5個(gè)月大的女嬰出生后查出先天性膽道閉鎖。女嬰母親稱“花這么多錢治還不如再生一個(gè)”,將女嬰送給打工的爺爺奶奶后留下一句“你們看著辦,不行就扔了!”爺爺奶奶聯(lián)系不到孩子父母,現(xiàn)已無(wú)錢治療。在人的生命中,從一出生伴隨著我們成長(zhǎng)的是爸爸和媽媽。父母的愛(ài)就像陽(yáng)光一樣,無(wú)時(shí)無(wú)刻不在照耀著我們。然而這一切,對(duì) 5個(gè)月大小夢(mèng)涵來(lái)說(shuō),卻是奢望。
2017年1月,剛剛出生不久的小夢(mèng)涵突然哭鬧不停,父母將她送去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。醫(yī)院診斷為先天性膽道閉鎖病,醫(yī)生告訴她父母,要立刻住院進(jìn)行手術(shù)。聽(tīng)聞要花很多錢,小夢(mèng)涵的父母選擇了放棄。孩子母親說(shuō),“花這么多錢還不如再生一個(gè)”。
先天性膽道閉鎖是危及患兒生命的一種嚴(yán)重疾病,由于一系列的因素導(dǎo)致新生兒膽道發(fā)育欠完善,從而導(dǎo)致膽汁不能順利地排出體外,引起諸如黃疸、肝臟大小改變。早期手術(shù)是治療先天性膽道閉鎖的唯一手段。但不少先天性膽道閉鎖新生兒或嬰兒,因延誤失去了治療的最佳時(shí)機(jī)。
于是,只有3個(gè)月大的小夢(mèng)涵被送給在新疆打工的爺爺奶奶。小夢(mèng)涵的母親告訴兩位老人,孩子得了重病,無(wú)錢治療。最后留下一句,“你們看著辦吧,不行就扔了!”就走了。爺爺和奶奶懷抱著小孫女懵了??粗鴷r(shí)不時(shí)朝著他們微笑的孩子,十分難受,怎么也舍不得丟掉,畢竟是一條生命。兩個(gè)老人決定,就算付出自己的命也得把孫女救回。
小夢(mèng)涵先后做了兩次手術(shù),花光了所有的積蓄,該借的都借了,爺爺奶奶本以為小夢(mèng)涵的病情會(huì)慢慢地好轉(zhuǎn)起來(lái),沒(méi)有想到病情如此重。醫(yī)生說(shuō):孩子需要順利渡過(guò)這次關(guān)口、后期治療跟上的話,才可能有希望。
面對(duì)巨額的手術(shù)費(fèi),看著小夢(mèng)涵被病魔折磨的如此可憐,爺爺奶奶心如刀割。期間爺爺奶奶幾次聯(lián)系孩子的爸爸媽媽,但都以失敗而告終。于是老兩口留下奶奶在醫(yī)院照看孩子,爺爺回到出租房打工掙錢,希望能夠挽回孩子的生命。
5月大的孩子,靜靜地躺在病床上,發(fā)黃的身體,清澈的眼睛,目光緊緊地盯著奶奶,仿佛是在哀求:我想活下去。一邊的奶奶看著小孫女,眼睛中噙滿淚水,一臉無(wú)奈。兩個(gè)月前,孩子被父母拋棄,不管不問(wèn),爺爺奶奶傾其所有,堅(jiān)持了兩個(gè)多月,經(jīng)歷了兩次手術(shù),“該借的都借了,只能聽(tīng)天由命了?!?
膽道閉鎖的病因尚無(wú)明確結(jié)論,早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常,與胚胎期第4~10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而,對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖,相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。部分病兒出生時(shí)有正常黃色大便,數(shù)周后才出現(xiàn)灰白色大便及黃疸,也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發(fā)生。
此外,病理檢查發(fā)現(xiàn)肝臟組織呈炎癥性變化,肝門及膽管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),肝小葉發(fā)生微小膿灶或局限性壞死,膽管閉塞處肉芽組織形成。通過(guò)對(duì)肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對(duì)比病理研究,發(fā)現(xiàn)兩者肝組織病變相似,僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現(xiàn)為主,而嬰兒肝炎肝細(xì)胞壞死表現(xiàn)更突出。因此現(xiàn)在認(rèn)為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過(guò)程相似的獲得性疾病。出生后所見(jiàn)的膽道閉鎖是炎癥過(guò)程的終末階段和結(jié)局,炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且閉塞。引起炎癥的病因以病毒感染為主,如乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒等,也可能是風(fēng)疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學(xué)者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因素。
本病的病因雖多,但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻,出現(xiàn)阻塞性黃疸。近期研究表明,肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個(gè)來(lái)源,從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢,而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。
膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。嬰兒多為足月產(chǎn),生后l~2周內(nèi)表現(xiàn)多無(wú)異常,往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長(zhǎng)黃疸持續(xù)性加深,尿色也隨之加深,甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色,但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便,隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡,最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過(guò)高,少量膽紅素經(jīng)過(guò)腸腺排入腸腔與大便相混之故。
隨著黃疸加重,肝臟也逐漸增大、變硬,患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍,同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。3個(gè)月后發(fā)育減緩,營(yíng)養(yǎng)欠佳,精神萎靡,貧血。5~6個(gè)月后因膽道梗阻,脂肪吸收障礙,脂溶性維生素缺乏,全身狀態(tài)迅速惡化。體檢可見(jiàn)腹部膨脹,肝臟腫大,表面光滑,質(zhì)地堅(jiān)硬,邊緣圓鈍;晚期肝內(nèi)淤膽,肝纖維變性,膽汁性肝硬化,可出現(xiàn)脾大、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀,最后導(dǎo)致肝功能衰竭,肝性腦病常是本病死亡的直接原因。如不能手術(shù)重建膽道,一般生存期為1年。
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