尼達(dá)尼布有利于促進(jìn)減緩肺間質(zhì)纖維化的發(fā)展。尼達(dá)尼布還具有抗炎作用，可以緩解炎癥反應(yīng)。炎癥在肺間質(zhì)纖維化的發(fā)展中起著關(guān)鍵作用。減少炎癥有助于緩解纖維化過程。尼達(dá)尼布膠囊(nintedanib，商品名ofev)是一種具有以下主要功效和功能的多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑:尼達(dá)尼布抑制酪氨酸激酶活性的多種生長因子受體，這些受體在細(xì)胞增殖、遷移和血管生成等病理生理過程中起著關(guān)鍵作用。

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CTDS病人在少數(shù)情況下可能發(fā)展為進(jìn)行性肝病，包括肝纖維化。這種類型的肝臟受累通常是由原發(fā)性肝病（如脂肪肝、病毒性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、自身免疫性肝炎和藥物相關(guān)的肝毒性）引起的，而不是CTD本身。某些ctds中經(jīng)常出現(xiàn)肝臟毒性，特別是在ra病人使用甲氨蝶呤時(shí)，可能會導(dǎo)致性纖維化和肝硬化。尼達(dá)尼布主要用于治療特定類型的間質(zhì)性肺炎，例如：1.特發(fā)性肺纖維化(IPF)：在治療特發(fā)性肺纖維化方面，尼達(dá)尼布被廣泛使用(IPF)，這是一種慢性、進(jìn)展性肺部疾病，表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化和炎癥。尼達(dá)尼布可以減緩疾病的發(fā)展和肺功能的下降。在膽堿缺乏、氨基酸定義、高脂肪飲食喂養(yǎng)的非酒精性脂肪性肝炎小鼠模型中，尼達(dá)尼布具有肺外的抗纖維化活性，尼達(dá)尼布還表現(xiàn)出抗炎和抗纖維化作用[17]。在CTD病人中，肝臟的生化變化非常普遍。

值得注意的是，在臨床前的研究中，另一種激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼在肝臟中具有抗纖維化作用，并被證明在肝臟再生過程中增加了血清il-6水平。目前的研究結(jié)果突出了尼達(dá)尼布降低肝壞死、炎癥和纖維化的潛力。因此，在研究的預(yù)防和治療階段，包括ssc在內(nèi)，使用尼達(dá)尼布治療ctds患者的ild-ild，它可能對肺以外的器官有抗纖維化作用。類似的結(jié)果也出現(xiàn)在二氧化硅誘導(dǎo)的小鼠肺間質(zhì)纖維化模型中。在這個(gè)模型中，尼達(dá)尼布降低了肺組織中il-6的濃度?？筰l-6抗體療法用于治療ra-ild，盡管證據(jù)存在爭議，但一些研究表明，托西利珠單抗治療后發(fā)生或惡化是有益的。

然而，這表明尼達(dá)尼布具有肺外的抗纖維化活性，這是一個(gè)很好的跡象(就像上面討論的其他纖維化動物模型一樣)。目前的研究表明，尼達(dá)尼布對il-6有潛在的系統(tǒng)性影響，這表明在ra-ild中進(jìn)一步研究尼達(dá)尼布可能是合理的。然而，這項(xiàng)研究存在局限性，包括通常與動物疾病模型相關(guān)的局限性。Ccl4模型更像是一種急性肝損傷引起的肝纖維化模型，與慢性肝纖維化患者的臨床情況沒有直接對應(yīng)。