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漸凍人,指患有肌萎縮側(cè)索硬化的病人,肌萎縮側(cè)索硬化是運動神經(jīng)元病,是一種變性病,臨床表現(xiàn)為首發(fā)的肢體的無力、肉跳,容易疲勞的癥狀,隨著病情的逐漸進展,發(fā)展為全身的肌肉萎縮、吞咽困難,最后出現(xiàn)呼吸肌的無力。相關(guān)知識介紹如下!
本文目錄
1、漸凍人癥是什么病?
2、漸凍人癥壽命多長?
3、漸凍人癥會怎么樣?
5、漸凍人癥前期會怎么樣?
漸凍人癥是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。
漸凍人癥需要用呼吸機輔助呼吸,要早期診斷肌萎縮側(cè)索硬化,除了做神經(jīng)科的臨床檢查還需做肌電圖甚至是肌肉的活檢。對于肌萎縮側(cè)索硬化治療,沒有特別有效的藥物,目前主要是給予營養(yǎng)神經(jīng)和對癥支持治療為主。漸凍人的預后一般是不好的,平均壽命大約是在2-5年左右。
1、肌無力、肌萎縮。
2、明顯的肌束顫動。
3、一般無客觀的感覺障礙,常有主觀的感覺癥狀,如麻木等。
4、括約肌功能常保持良好。
5、患者意識常保持清醒。
患者病情常漸進加重,受累區(qū)域逐漸擴展,肌肉萎縮逐漸加重。常見首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力,隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,以大、小魚際肌,骨間肌,蚓狀肌為明顯,雙手可呈鷹爪形,逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長,逐漸擴展至軀干部和頸部,最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌,患者多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
漸凍癥的前兆,也就是肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期臨床表現(xiàn),早期可以發(fā)生手部等遠端小肌肉的無力和萎縮,或者手部運動的笨拙。這些早期表現(xiàn)沒有特異性,因為有些頸椎病的患者也可能會導致手部小肌肉的無力和萎縮。這種情況可能需要做頸椎的核磁檢查,還可能需要完善肌電圖,與運動神經(jīng)元病相鑒別。
如果是頸椎病導致的手部小肌肉無力和萎縮,通常較局限,但運動神經(jīng)元病除了一個地方出現(xiàn)肌肉無力和萎縮,通過肌電圖檢查,脊旁肌或者胸鎖乳突肌可能也會有陽性的發(fā)現(xiàn)。如果這兩塊肌肉在肌電圖上也有異常,這種廣泛分布的肌電圖異常,更加提示是運動神經(jīng)元病,而不是頸椎病所導致的肌肉無力和萎縮。
注意:漸凍癥隨著病程的進展,還會引起軀干、面部以及延髓等肌肉的無力和萎縮,最終累及呼吸肌,導致患者死亡。
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